Il Cordoma: sintomi, diagnosi e trattamento

Che Cos’è un cordoma?
Il cordoma è il tumore maligno primitivo più frequente della colonna vertebrale . La maggior parte dei cordomi ha un’origine non nota ma vi sono alcune evidenze che suggeriscono possa originare da residui di cellule embrionali della notocorda localizzate alla base del cranio, nella colonna e nella regione sacro-coccigea.1-2 Si tratta di un tumore localmente invasivo ed aggressivo ma che raramente dà metastasi. Quando queste occorrono di solito si localizzano ai polmoni, nel tessuto sottocutaneo e nei linfonodi.1-3

È un tumore frequente?
La sua incidenza è di 0.8 casi ogni 100.000 abitanti. Vi è una predilezione per il sesso maschile con un rapporto di circa 1.8/1 rispetto al sesso maschile. Il picco di incidenza si ha fra la quinta e la settima decade di vita.1,4
Nell’85% dei casi la lesione è localizzata nelle regione sacro coccigea o base cranica. La localizzazione più frequente è il sacro in cui si incontra circa il 50% dei cordomi. 1,4

Con quali sintomi si manifesta?
La sintomatologia è di solito precoce nei cordomi localizzati alla base del cranio; infatti in questa regione lo spazio a disposizione per la crescita tumorale è limitato quindi si ha una sintomatologia dovuta alla compressione di strutture come l’ipofisi, alcuni nervi cranici (ottico, oculomotore), occlusione del naso-faringe ed aumento della pressione intracranica. Nella localizzazione sacrococcigea lo spazio a disposizione per la crescita tumorale è ampio per cui la sintomatologia è di solito ritardata e mal definita: senso di costipazione, dolore sordo e continuo, emorroidi, disuria, ipoestesie distribuite nei dermatomeri delle radici sacrali, deficit sfinteriali.

Come si fa la diagnosi?
Di solito la sintomatologia spinge il paziente a rivolgersi al medico specialista ortopedico il quale prescrive alcuni esami strumentali; solitamente l’esame di primo livello è la RX.
Alle radiografie standard si apprezza una lesione osteolitica contenente piccole aree osteoaddensanti che rappresentano le porzioni calcifiche del tumore.
Alla TC è visibile una lesione osteolitica solitamente di grandi dimensioni che invade I tessuti molli adiacenti. Nelle lesioni sacrali solitamente la massa raggiunge dimensioni molto grandi e protrude anteriormente dislocando gli organi addominali.
Alla risonanza magnetica la lesione è ipointensa nelle sequenze T1 pesate ed iperintensa in T2 pesate.
La diagnostica per immagini fornisce alcuni indizi e di solito orienta lo specialista esperto verso la diagnosi di cordoma. Tuttavia la certezza si ha solo con l’esame istologico. Quest’ultimo dovrebbe essere eseguito tramite una ago-biopsia TC guidata della lesione. É un esame da eseguire in centri specializzati di terzo livello in quanto il rischio di disseminazione accidentale della patologia tumorale è elevato.

Come si cura?
Attualmente l’asportazione chirurgica en bloc (cioè in un pezzo unico) della massa tumorale resta l’opzione di trattamento di maggior successo. Il curettage intralesionale, cioè l’asportazione a piccoli pezzettini, al contrario si è dimostrato inefficace nel controllo locale della patologia ed è caratterizzato da un elevata incidenza di recidiva locale.
Laddove una chirurgia con margini oncologici adeguati non possa essere eseguita, l’associazione di una chirurgia intralesionale seguita da una radioterapia adiuvante ad alta energia sembra fornire i migliori risultati in termini di controllo locale della malattia e sopravvivenza.
Come tutti i tumori mesenchimali è considerato scarsamente sensibile alla radioterapia convenzionale con fotoni.
La radioterapia con particelle ad alta energie tuttavia ha dato i risultati più incoraggianti nei centri in cui è stata testata. Tuttavia questo particolare tipo di radioterapia non è disponibile ovunque. Nel nostro paese è attivo dal 2012 a Pavia il Centro Nazionale per la Adroterapia Oncologica (CNAO). Si tratta di uno dei pochi centri al mondo in grado di fornire questo tipo di terapia!!! Una vera eccellenza. . . Ma la buona sanità non fa molto notizia!!!

BIBLIOGRAFIA
1) C.D.M. Fletcher, J.A. Bridge, P.C.W. Hogendoorn, F. Mertens. WHO Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone. Libro pubblicato da International Agency for research on Cancer, Lyon 2013
2) P.Picci, M,. Manfrini, N. Fabbri, M. Gambarotti, Daniel Vanel. Atlas of Muskoloskeletal Tumors and Tumorlike Lesions – The Rizzoli Case Archive. Book Chapter 52. Springer 2014.
3) Luiz Roberto Vialle, Ziya L. Gokaslan, C.G.Fisher, S. Boriani. AOSpine Master Series, Primary Spinal Tumors, Vol. 2. Book Chapter 4 and 8. Thieme. 2015
4) D. Mukherjee, K. L. Chaichana, Ziya L. Gokaslan, O. Aaronson, J. S. Cheng, and M. J. McGirt. Survival of patients with malignant primary osseous spinal neoplasms: results from the Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) database from 1973 to 2003. J Neurosurg Spine 14:143–150, 2011

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